Von Willebrand Disease
Hai Everybody. Kali ini gue balik dengan postingan tentang kesehatan. Kebetulan, kemarin gue abis belajar tentang peredaran darah. sedikit tertarik dengan sebuah nama VonWillebrand Disease yang pernah gue baca dalam sebuah buku karangan Orizuka. Jadi ceritanya, ada seorang perempuan yang dijaga banget sama ayah dan sahabat cowoknya sejak kecil. Cewek itu gak boleh kecapek-an gak boleh ikut olahraga disekolahnya, gak boleh kebentur, dan gak boleh mikir terlalu banyak. mulanya gue mikir, pasti dia kena penyakit. dan eing ing eng, ternyata bener. si cewek ini ternyata mengidap penyakit yang dinamakan Von Willebrand Disease.
Apasih Von Willembrand Disease itu? dari cerita diatas kok perasaan orang yang mendidap harus dijaga dari apapun? oke kali ini gue kasih jawabannya~
Pengertian Von Willebrand Disease
Penyakit Von Willebrand (VWD) adalah kelainan perdarahan yang paling banyak diderita orang.
Faktanya, ia bukan penyakit tunggal, tetapi penyakit keluarga.Jenis penyakit ini disebabkan oleh masalah Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah protein dalam darah yang diperlukan untuk pembekuan darah. Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu :
- Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah dan
- trombosit
Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekerja dengan baik, maka dalam proses pembekuan darah memerlukan waktu lebih lama.
Bagaimana darah dapat membeku dalam keadaan normal ?
Dalam tubuh darah diangkut dalam pembuluh darah. Jika ada cedara jaringan, terjadi kerusakan pembuluh darah dan akan menyebabkan kebocoran darah melalui lubang pada dinding pembuluh darah. Pembuluh dapat rusak dekat permukaan seperti saat terpotong. Atau ia dapat rusak di bagian dalam tubuh sehingga terjadi memar atau perdarahan dalam.
Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah. Setiap trombosit berukuran garis tengah kurang dari 1/10,000 centimeter. Terdapat 150 to 400 miliar trombosit dalam 1 liter darah normal. Trombosit mempunyai peranan penting untuk menghentikan perdarahan dan memulai perbaikan pembuluh darah yang cedera.
Jika pembuluh darah terluka, ada empat tahap untuk membentuk bekuan darah yang normal:
Tahap 1 Pembuluh darah terluka dan mulai mengalami perdarahan.
Tahap 2 Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah yang luka.
Tahap 3 Trombosit melekat dan menyebar pada dinding pembuluh darah yang rusak. Ini disebut adesi trombosit. Trombosit yang menyebar melepaskan zat yang mengaktifkan trombosit lain didekatnya sehingga akan menggumpal membentuk sumbat trombosit pada tempat yang terluka. Ini disebut agregasi trombosit.
Tahap 4 Permukaan trombosit yang teraktivasi menjadi permukaan tempat terjadinya bekuan darah. Protein pembekuan darah yang beredar dalam darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk jaringan bekuan fibrin.
Protein ini (Faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII dan XIII dan Faktor Von Willebrand ) bekerja seperti kartu domino, dalam reaksi berantai. Ini disebut cascade koagulasi
Bagaimana Penyakit Von Willebrand terjadi pada proses pembekuan darah normal ?
VWD dapat terjadi pada dua tahap terakhir pada proses pembekuan darah.
Pada tahap ke 3, seseorang dapat berkemungkinan tidak memiliki cukup Faktor Von Willebrand (VWF) di dalam darahnya atau faktor tersebut tidak berfungsi secara normal. Akibatnya VWF tidak dapat bertindak sebagai perekat untuk menyangga trombosit di sekitar daerah pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Trombosit tidak dapat melapisi dinding pembuluh darah.
Pada tahap ke 4, VWF membawa Faktor VIII. Faktor VIII adalah salah satu protein yang dibutuhkan untuk membentuk jaringan yang kuat. Tanpa adanya faktor VIII dalam dalam jumlah yang normal maka proses pembekuan darah akan memakan waktu yang lebih lama.
Seberapa sering penyakit Von Willebrand ditemukan ?
Dokter sekarang berpendapat bahwa VWD dapat mengenai 1 diantara 100 orang. Karena banyak orang - orang ini hanya mengalami perdarahan ringan, maka hanya sejumlah kecil yang tahu bahwa dirinya membawa pernyakit ini.
Siapa saja yang dapat terkena penyakit Von Willebrand ?
Penyakit Von Willebrand dapat mengenai pria dan wanita. Namun, karena banyak wanita dengan VWD mengalami perdarahan haid yang banyak dan perdarahan lama setelah melahirkan, lebih banyak wanita yang mempunyai gejala dibandingkan pria.
Anak - anak juga dapat menderita VWD. Mereka dilahirkan dengan penyakit ini. Hal ini karena vWD adalah kelainan yang diturunkan.
Dapatkah VWD diturunkan dari orang tua ke anaknya ?
Ya, jika salah satu dari kedua orang tua punya VWD, mereka dapat menurunkan penyakit ini ke anak - anaknya.Penyebab & Faktor Risiko
Penyebab
Mengapa disebut penyakit Von Willebrand ?
Nama ini adalah nama seorang dokter Finlandia , Erik Von Willebrand, yang pertama kali menguraikan kondisi ini pada 1925. Ia menyadari bahwa penyakit ini tidak sama dengan hemofilia, yang dalam kondisi beratnya jatuh pada laki - laki.
Gejala
Pada banyak dari mereka dengan von Willebrand, tanda mungkin akan ringan atau bahkan tidak terlihat. Ketika tanda terjadi, intensitasnya dapat bervariasi. Pada bentuk yang lebih ringan, von Willebrand seringkali tidak terdiagnosis.
Pendarahan yang tidak normal adalah tanda umum dari von Willebrand, meskipun dapat terlihat pada tingkat keparahan yang sedang.
Pendarahan tidak normal yang dihubungkan dengan penyakit von Willebrand adalah:
• Pendarahan pada hidung yang sering terjadi
• Pendarahan pada gusi
• Meningkatkan pendarahan menstruasi
• Pendarahan yang berlebihan akibat terluka ataupun gigi tanggal dan prosedur kesehatan gigi
• Darah pada kotoran atau urin
Pada mereka dengan von Willebrand juga mengalami:
• Mudah memar
• Memar dengan benjolan yang terbentuk di bawah lapisan kulit
Beberapa dari mereka dapat mengalami pendarahan hanya setelah prosedur operasi atau trauma serius dengan pendarahan yang berlebihan.
Tanda dan gejala von Willebrand pada wanita
Pendarahan menstrual yang berat sering merupakan tanda dari von Willebrand pada wanita. Bagaimanapun, banyak wanita dengan von Willebrand tidak mengetahui kondisinya karena mereka tidak mempermasalahkan menstruasi yang berat dan sering. Padahal pendarahan menstruasi berat dapat merupakan indikator dari von Willebrand.
Klasifikasi dari penyakit von Willebrand
Ada tiga klasifikasi umum dari penyakit von Willebrand:
• Tipe 1. Tanda mungkin ringan pada tipe 1, yang merupakan bentuk umum von Willebrand. Pada tipe ini cenderung terjadi pada mereka dengan kemunduran kondisi von Willebrand factor dan faktor VIII, zat yang terbawa oleh darah yang membantu mendorong pembekuan darah.
• Tipe 2. Pada tipe ini, tanda cenderung lebih hebat. Pada mereka dengan kondisi ini, von Willebrand factor menunjukkan fungsi yang tidak normal.
• Tipe 3. Mereka dengan jenis yang langka ini, memiliki kadar von Willebrand factor dan faktor VIII yang rendah. Pendarahan dapat terjadi di dalam persendian dan otot, serta tanda dan gejalanya dapat menjadi parah.
Sources:
http://www.hemofilia.or.id/von_willebrand.php
http://health.kompas.com/direktori/yourbody/194/Von.Willebrand
Apasih Von Willembrand Disease itu? dari cerita diatas kok perasaan orang yang mendidap harus dijaga dari apapun? oke kali ini gue kasih jawabannya~
Pengertian Von Willebrand Disease
Penyakit Von Willebrand (VWD) adalah kelainan perdarahan yang paling banyak diderita orang.
Faktanya, ia bukan penyakit tunggal, tetapi penyakit keluarga.Jenis penyakit ini disebabkan oleh masalah Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah protein dalam darah yang diperlukan untuk pembekuan darah. Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu :
- Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah dan
- trombosit
Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekerja dengan baik, maka dalam proses pembekuan darah memerlukan waktu lebih lama.
Bagaimana darah dapat membeku dalam keadaan normal ?
Dalam tubuh darah diangkut dalam pembuluh darah. Jika ada cedara jaringan, terjadi kerusakan pembuluh darah dan akan menyebabkan kebocoran darah melalui lubang pada dinding pembuluh darah. Pembuluh dapat rusak dekat permukaan seperti saat terpotong. Atau ia dapat rusak di bagian dalam tubuh sehingga terjadi memar atau perdarahan dalam.
Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah. Setiap trombosit berukuran garis tengah kurang dari 1/10,000 centimeter. Terdapat 150 to 400 miliar trombosit dalam 1 liter darah normal. Trombosit mempunyai peranan penting untuk menghentikan perdarahan dan memulai perbaikan pembuluh darah yang cedera.
Jika pembuluh darah terluka, ada empat tahap untuk membentuk bekuan darah yang normal:
Tahap 1 Pembuluh darah terluka dan mulai mengalami perdarahan.
Tahap 2 Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah yang luka.
Tahap 3 Trombosit melekat dan menyebar pada dinding pembuluh darah yang rusak. Ini disebut adesi trombosit. Trombosit yang menyebar melepaskan zat yang mengaktifkan trombosit lain didekatnya sehingga akan menggumpal membentuk sumbat trombosit pada tempat yang terluka. Ini disebut agregasi trombosit.
Tahap 4 Permukaan trombosit yang teraktivasi menjadi permukaan tempat terjadinya bekuan darah. Protein pembekuan darah yang beredar dalam darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk jaringan bekuan fibrin.
Protein ini (Faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII dan XIII dan Faktor Von Willebrand ) bekerja seperti kartu domino, dalam reaksi berantai. Ini disebut cascade koagulasi
Bagaimana Penyakit Von Willebrand terjadi pada proses pembekuan darah normal ?
VWD dapat terjadi pada dua tahap terakhir pada proses pembekuan darah.
Pada tahap ke 3, seseorang dapat berkemungkinan tidak memiliki cukup Faktor Von Willebrand (VWF) di dalam darahnya atau faktor tersebut tidak berfungsi secara normal. Akibatnya VWF tidak dapat bertindak sebagai perekat untuk menyangga trombosit di sekitar daerah pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Trombosit tidak dapat melapisi dinding pembuluh darah.
Pada tahap ke 4, VWF membawa Faktor VIII. Faktor VIII adalah salah satu protein yang dibutuhkan untuk membentuk jaringan yang kuat. Tanpa adanya faktor VIII dalam dalam jumlah yang normal maka proses pembekuan darah akan memakan waktu yang lebih lama.
Seberapa sering penyakit Von Willebrand ditemukan ?
Dokter sekarang berpendapat bahwa VWD dapat mengenai 1 diantara 100 orang. Karena banyak orang - orang ini hanya mengalami perdarahan ringan, maka hanya sejumlah kecil yang tahu bahwa dirinya membawa pernyakit ini.
Siapa saja yang dapat terkena penyakit Von Willebrand ?
Penyakit Von Willebrand dapat mengenai pria dan wanita. Namun, karena banyak wanita dengan VWD mengalami perdarahan haid yang banyak dan perdarahan lama setelah melahirkan, lebih banyak wanita yang mempunyai gejala dibandingkan pria.
Anak - anak juga dapat menderita VWD. Mereka dilahirkan dengan penyakit ini. Hal ini karena vWD adalah kelainan yang diturunkan.
Dapatkah VWD diturunkan dari orang tua ke anaknya ?
Ya, jika salah satu dari kedua orang tua punya VWD, mereka dapat menurunkan penyakit ini ke anak - anaknya.Penyebab & Faktor Risiko
Penyebab
Mengapa disebut penyakit Von Willebrand ?
Nama ini adalah nama seorang dokter Finlandia , Erik Von Willebrand, yang pertama kali menguraikan kondisi ini pada 1925. Ia menyadari bahwa penyakit ini tidak sama dengan hemofilia, yang dalam kondisi beratnya jatuh pada laki - laki.
Gejala
Pada banyak dari mereka dengan von Willebrand, tanda mungkin akan ringan atau bahkan tidak terlihat. Ketika tanda terjadi, intensitasnya dapat bervariasi. Pada bentuk yang lebih ringan, von Willebrand seringkali tidak terdiagnosis.
Pendarahan yang tidak normal adalah tanda umum dari von Willebrand, meskipun dapat terlihat pada tingkat keparahan yang sedang.
Pendarahan tidak normal yang dihubungkan dengan penyakit von Willebrand adalah:
• Pendarahan pada hidung yang sering terjadi
• Pendarahan pada gusi
• Meningkatkan pendarahan menstruasi
• Pendarahan yang berlebihan akibat terluka ataupun gigi tanggal dan prosedur kesehatan gigi
• Darah pada kotoran atau urin
Pada mereka dengan von Willebrand juga mengalami:
• Mudah memar
• Memar dengan benjolan yang terbentuk di bawah lapisan kulit
Beberapa dari mereka dapat mengalami pendarahan hanya setelah prosedur operasi atau trauma serius dengan pendarahan yang berlebihan.
Tanda dan gejala von Willebrand pada wanita
Pendarahan menstrual yang berat sering merupakan tanda dari von Willebrand pada wanita. Bagaimanapun, banyak wanita dengan von Willebrand tidak mengetahui kondisinya karena mereka tidak mempermasalahkan menstruasi yang berat dan sering. Padahal pendarahan menstruasi berat dapat merupakan indikator dari von Willebrand.
Klasifikasi dari penyakit von Willebrand
Ada tiga klasifikasi umum dari penyakit von Willebrand:
• Tipe 1. Tanda mungkin ringan pada tipe 1, yang merupakan bentuk umum von Willebrand. Pada tipe ini cenderung terjadi pada mereka dengan kemunduran kondisi von Willebrand factor dan faktor VIII, zat yang terbawa oleh darah yang membantu mendorong pembekuan darah.
• Tipe 2. Pada tipe ini, tanda cenderung lebih hebat. Pada mereka dengan kondisi ini, von Willebrand factor menunjukkan fungsi yang tidak normal.
• Tipe 3. Mereka dengan jenis yang langka ini, memiliki kadar von Willebrand factor dan faktor VIII yang rendah. Pendarahan dapat terjadi di dalam persendian dan otot, serta tanda dan gejalanya dapat menjadi parah.
Sources:
http://www.hemofilia.or.id/von_willebrand.php
http://health.kompas.com/direktori/yourbody/194/Von.Willebrand
Comments
Post a Comment